Отдел гемофилии и других коагулопатий

Причины и симптомы гемофилии

Это болезнь кроветворной системы, связанная с нарушением свертываемости крови. Относится к наследственным недугам. Так как гены, которые отвечают за развитие патологии, распространяются вместе с Х-хромосомой, то гемофилия передается только по женской линии, но болеют исключительно мужчины.

Если установлено, что мать — носитель гемофилии, тогда у новорожденных мальчиков недуг диагностируется путем исследования плазмы пуповинной крови. В противном случае диагноз ставится в детском возрасте, когда проявятся признаки кровоточивости. Первым ярко выраженным симптомом болезни считается развитие гемартрозов у детей возрастом до 1 года.

Легкую и среднюю формы недуга диагностируют в более взрослом возрасте. Связано это с незначительным уровнем факторов, что его провоцируют. При легкой форме кровоизлияния отмечаются после проведения хирургических вмешательств или серьезных травм. Средняя — проявляется даже при малейшем повреждении кожных покровов.

Поражения суставов при гемофилии

alt
Чаще всего гемартрозом поражаются коленные суставы.

Суставные кровоизлияния возникают вследствие воздействия на синовиальные сосуды или же при повреждении самой капсулы, что характерно для гемартроза. В основном поражаются крупные суставы, на которые оказывается наибольшее давление. К ним относятся:

  • коленные;
  • локтевые;
  • тазобедренные;
  • голеностопные;
  • плечевые.

Больной чувствует кровоизлияние еще до образования визуальных признаков в виде отечности и нарушения пигментации околосуставных кожных покровов. По мере накопления жидкости появляются боли и скованность в пораженных участках. Под действием лейкоцитов в хрящевой ткани отмечается выработка ферментов, что действует разрушительно на хрящ.

Далее страдает синовиальная оболочка, которая теряет свою целостность, тем самым провоцируя дальнейшее кровоизлияние. При этом отмечаются атрофические процессы в мышечной ткани, что лишь усугубляет ситуацию. В случае частых рецидивов в одном суставе, его структура подвергается тяжелым дегенеративным процессам.

Тяжелая патология, которая обусловлена дегенеративно-дистрофическими изменениями в суставе, вследствие рецидивных кровоизлияний, что приводит к воспалительной реакции. Причиной развития артропатии становится кровотечение в суставном пространстве, что возникает спонтанно или под действием незначительных травм.

alt
Повторные кровоизлияния в суставную полость могут закончиться анкилозом.

Развитие патологического состояния происходит в несколько этапов. Изначально происходит кровоизлияние в сустав, что приводит к образованию диффузной гематомы и поражает синовиальную оболочку. Далее начинается воспаление на фоне панартрита. Излишки жидкости всасываются кровеносными сосудами, что приводит к их перенасыщению и вызывает отечность в пораженном месте.

При рецидивном кровоизлиянии происходит активное разрушение хрящей из-за выработки вредоносных ферментов. На завершающем этапе разрушенные участки синовиальной оболочки замещаются фиброзной тканью. Под действием негативных факторов в суставе отмечается избыток ферментов и железа, которые приводят к дегенеративным структурным изменениям хряща. Подобное состояние может стать причиной развития артрита и анкилоза.

Лечебные мероприятия

alt

Гемофилия не поддается полному излечению, но благодаря современной медицине состояние больного можно значительно улучшить. С такой целью применяются следующие препараты:

  • заместители необходимых веществ с использованием донорской крови;
  • ингибиторы свертываемости;
  • лекарства с кровоостанавливающим эффектом;
  • противовоспалительные средства, в составе которых нет ацетилсалициловой кислоты;
  • гормональные препараты.

В лечебных целях применяется ЛФК. Упражнения способствуют укреплению мышечной ткани и восстановлению подвижности суставов. Средства физиотерапии имеют болеутоляющее и противовоспалительное действие. При необходимости используется наложение эластичного бинта и тугих повязок, что способствует приостановлению развития недуга.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все о замене суставов